凝血功能障礙性疾病的癥狀是什么？凝血功能障礙性疾病怎么治療？

　　1、病因治療對獲得性的出血性疾病，必須針對病因，進行積極處理，才能達到治療的目的。藥物性的血小板減少較常見，需引起足夠重視，要合理用藥；肝病引起的需積極改善肝功能。對遺傳性出血性疾病一類，目前尚缺乏根治措施，基因治療尚未普遍應用，應強調預防外傷，必要手術時，需補足缺乏的凝血因子，保證手術中及術后不發生出血，直至傷口愈合為止。現已有基因工程合成的凝血因子可利用，并經過去病毒處理，臨床應用較安全。

　　2、止血問題必須針對性選擇，避免濫用止血藥，大致分成血管性、血小板性出血則應用壓迫止血、改善血管通透性藥物，免疫抑制劑，補充血小板等。凝血因子缺乏則替代補充，纖溶亢進則抗纖溶等。

　　1、深部組織內血腫可壓迫附近血管引起組織壞死，壓迫神經可出現肢體或局部疼痛麻木及肌肉萎縮，壓迫血管可致相應供血部位缺血性壞死或淤血，水腫

　　2、口腔底部咽后壁喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息，患者可因反復關節腔出血致使血液不能完全吸收形成慢性炎，滑膜增厚，纖維化、軟骨變性及壞死最終關節僵硬畸形、變周圍肌肉萎、導致正常活動受限。

　　1、出血傾向是許多不同疾病及不同出血原因的共同表現。為明確其原因，必須將臨床及實驗室資料綜合進行分析，既了解病人的過去史，并結合現在出血情況才能得出正確結論。而其中實驗室檢查更為重要。

　　(1)考察出血性疾病的病史，如自幼即有出血，輕微損傷、外傷或小手術后流血不止。應考慮為遺傳性出血性疾病;成年后出血應考慮獲得性為多，需查找原發病;皮膚、粘膜紫癜伴腹痛、關節痛且血小板正常者應考慮過敏性紫癜;皮膚粘膜紫癜、月經量多，血小板計數低則需考慮血小板減少性紫癜，以女性為多。

　　(2)體格檢查應注意出血的性狀和部位。過敏性紫瘢好發于兩下肢及臀部，大小不等，對稱分布，且可伴有皮疹及蕁麻疹。血小板減少性紫瘢或血小板功能障礙性疾病常為針尖樣出血點，呈全身性散在性分布。

　　2、壞血病表現為毛囊周圍出血。遺傳性毛細血管擴張癥有唇、舌及面頰部有血管痣。肝脾腫大，淋巴結腫大、黃疸等，可提供臨床上原發病診斷。

　　出血性疾病可分為兩種，一種是與遺傳因素有關的遺傳性出血性疾病，家族中有遺傳史；另一種是繼發性出血性疾病，是由于后天外界因素的不良刺激而導致機體功能異常。無論哪種出血性疾病，都表現為出血傾向或出血不止，而且在病人一生中多發。在家庭日常生活中應注意：

　　1、生活中經常接觸到的藥物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松和右旋糖酐等，對出血性疾病的病人來說，是不安全藥物，因其具有抑制血小板聚集、擴張血管作用，可加重出血。

　　2、注意飲食。在食物選擇上宜多食些含維生素C較多的水果和蔬菜，并講究烹調方法，避免粗硬食物，如魚、骨頭等，以免不小心刺破消化道的粘膜，引起出血。

　　3、保護好皮膚、粘膜。病人應減少對皮膚、粘膜的刺激。刷牙時要用軟毛牙刷或用棉球擦洗，避免損傷齒齦，引起出血。衣著要稍寬大些，活動時要避免使用銳利工具，盡量避免肢體與外界物體的碰撞，防止皮膚受損，皮下出血。

　　4、在家中如果發生創傷性出血，盡量采取壓迫止血，同時限制出血部位關節活動。止血方法有加壓包扎止血，用干毛巾、手帕蓋于傷口加壓包扎；指壓止血法，用手指、手掌或拳頭壓住出血動脈靠近心臟的一端，可切斷血流，達到暫時止血的目的，如果短時間不能達到完全止血，應緊急前往醫院進行救治。

　　5、病人家中要常備冰袋。血液病的病人機體抵抗力低下，常易發燒。發燒時，家屬應采用物理降溫法，可在頭后、腋下放置冰袋達到降溫的目的，也可用冷水或酒精擦浴法降溫，避免服用藥物降溫。

　　6、防止家中交叉感染。交叉感染是引起血液病繼發感染的常見因素，當親戚朋友患呼吸道感染或其他傳染病時，應避免與患者接觸，室內環境要保持清潔。

　　1、血象：一般無貧血白細胞血小板計數正常。

　　2、出凝血檢查：出血時間正常；凝血時間延長；凝血酶原時間(PT)正常；活化部分凝血活酶時間(APTT)延長能被正常新鮮血漿或硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病甲(A)；能被正常血清糾正但不被硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病乙(B)。

　　3、凝血因子活性測定：因子VIII促凝活性(VIII：C)測定明顯減少(血友病甲。

　　分型：重型

　　一、凝血功能障礙性疾病食療方

　　1、生花生米

　　配方：生花生米(連衣)60克

　　用法：每日分3次嚼食

　　功效：涼血止血。使用于血熱妄行之出血。

　　2、藕節湯

　　配方；藕節30克，柿餅30克，薺菜花15克，蜂蜜10克

　　制作：藕節，柿餅，薺菜花加水800ML煮佛20分鐘，取汁，加蜂蜜。

　　用法：每日一劑。

　　功效：涼血止血。使用于血熱妄行之出血。

　　3、紅棗豬肉湯

　　配方：紅棗30克，鮮豬皮100克

　　制作：上兩樣加水800ML，煮至稀爛。

　　用法：每日分兩次服食

　　功效：補氣養血。適用于氣血虧虛之出血。

　　二、凝血功能障礙性疾病宜食用：

　　1、保肝(促進因子生長)：動物肝臟、胎盤、富含維生素C、E及B胡蘿卜素的果菜：南瓜、甘薯、馬鈴薯、柿子椒、海藻類、豆類蔬菜、獼猴桃、鱷梨、草莓等。

　　2、提高免疫功能：奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圓白菜等。

　　3、高鈣(促進凝血、預防骨質疏松及關節畸形)：奶制品、日光浴、軟骨等。

　　4、高膠原蛋白(強筋、促進關節修復)：蹄筋、肌腱、豬皮等。

　　5、止血飲食(滋陰養血、健脾益氣、涼血止血)紅棗、綠豆、花生米、西洋參、犀角粉、龍眼肉、百合、龜肉、荔枝、鮮茅根汁子、鮮藕、白木耳、藕節湯等。

　　三、凝血功能障礙性疾病忌食用：

　　1、高脂肪食物因其會導致消化不良，故肥肉、全脂牛奶、蛋黃、動物內臟應忌食。

　　2、辛辣、刺激性食物辛辣、刺激性食物可刺激神經興奮，易使血管破裂，導致內臟及皮下出血，故應忌食。

　　3、油炸食物因其不利于消化且易加重胃腸負擔，少數患者還可引起胃腸出血，故應忌食。

　　4、易導致出血的食物如鯧魚、山楂、向日葵子等，應忌食。

　　5、多纖維食物如菠菜、韭菜等，食后會加重胃腸負擔，易引起腹瀉，故應忌食。

　　四、凝血功能障礙性疾病人慎服的藥物及食物：

　　牛奶、木耳、西紅柿、魚、洋蔥、大蒜、生姜、濃茶，銀杏葉、阿斯匹林、藻酸雙脂鈉、蛇提取藥物(如蘄蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、雙香豆素、水楊酸、水蛭素、尿激酶、鏈激酶、枸櫞酸鈉、纖維蛋白溶酶、潘生丁、維生素E、生地黃、川芎、桃仁、紅花、廣地龍、赤藥、當歸、枳殼、玉金、劉寄奴、柴胡、川牛膝、丹參、制大黃、連翹、金銀花、玄參等。

　　1、病因治療對獲得性的出血性疾病，必須針對病因，進行積極處理，才能達到治療的目的。藥物性的血小板減少較常見，需引起足夠重視，要合理用藥；肝病引起的需積極改善肝功能。對遺傳性出血性疾病一類，目前尚缺乏根治措施，基因治療尚未普遍應用，應強調預防外傷，必要手術時，需補足缺乏的凝血因子，保證手術中及術后不發生出血，直至傷口愈合為止。現已有基因工程合成的凝血因子可利用，并經過去病毒處理，臨床應用較安全。

　　2、止血問題必須針對性選擇，避免濫用止血藥，大致分成血管性、血小板性出血則應用壓迫止血、改善血管通透性藥物，免疫抑制劑，補充血小板等。凝血因子缺乏則替代補充，纖溶亢進則抗纖溶等。